Entenda Doença de Creutzfeldt-Jakob, diagnóstico do piloto Lito Souza

A comunidade científica tem, até o momento, mais perguntas e hipóteses do que certezas absolutas a respeito da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). A condição é rara, com menos de 100 casos suspeitos registrados por ano no Brasil e ganhou atenção pública após o diagnóstico do piloto e youtuber Lito Souza.

A doença se instala quando formas anormais de uma proteína produzida dentro das células cerebrais, os príons, passam a se acumular, comprometendo o funcionamento do órgão. Por isso, a DCJ é um dos tipos das chamadas doenças priônicas. O quadro progride rapidamente com desfecho fatal. 

De acordo com a professora do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) Tuane Vieira, em uma minoria de casos, isso ocorre devido à mutação genética. Ela é uma das principais pesquisadoras sobre a doença no país. 

Também há registros raros de pacientes que desenvolveram DCJ após exposição a príons durante procedimentos médicos invasivos ou que adquiriram uma variante após consumir carne de animais contaminados com o chamado "mal da vaca louca".

Ação cerebral

No entanto, na maior parte da ocorrências, ainda não se sabe por que as células cerebrais passam a acumular os príons. Uma das hipóteses é que seja um efeito colateral drástico a infecções virais, mas ainda não há comprovação.

"O vírus ele se utiliza da maquinária da célula para se replicar e isso causa um estresse para a célula. Alguns vírus, quando fazem isso, matam a célula, outros conseguem se multiplicar e sair sem matar. A gente tenta entender se esse estresse tem relação com o acúmulo dessas proteínas", explica a professora. 

De acordo com a especialista, essas partículas também são infectantes, o que ajuda a explicar a rápida evolução dos danos cerebrais.

"Quando essa forma alterada encontra uma proteína com a forma certa, ela muda essa proteína certa para a forma errada. Aí vira um efeito dominó. Isso vai se aglomerando, o que leva à morte dos neurônios e consequentemente à neurodegeneração."

Os sintomas podem variar, a depender da região do cérebro mais afetada, mas geralmente começam com o declínio da memória e de outras funções cognitivas, avançando para dificuldades motoras, de comunicação e perda visual. 

De acordo com relatos publicados pela esposa de Lito, Mila Seidl, o piloto se mantém lúcido, mas já não consegue se movimentar normalmente, e perdeu parte da visão. Em um vídeo publicado no último fim de semana, Lito aparece em um leito hospitalar, falando com dificuldade. 

Ainda de acordo com a professora e pesquisadora, é mais comum que a doença ocorra em pessoas idosas. No entanto, há também registros em pessoas mais novas. Lito Souza, por exemplo, tem 59 anos. 

"Quando a gente envelhece, a nossa célula também envelhece, então, a capacidade dela de corrigir esses erros, que já não é 100% originalmente, vai diminuindo, por isso aumenta a probabilidade de ter essas doenças", explica.  

Pesquisas clínicas

Não há cura para a DCJ, nem sequer tratamento que possa retardar ou deter sua progressão. Dois possíveis medicamentos estão sendo testados nos Estados Unidos, um pela farmacêutica Ionis e o outro pelo Broad Institute, ligado à Universidade de Harvard. A família de Lito tenta incluí-lo nos estudos. A esposa Mila tem publicado vídeos sobre a rápida evolução do quadro. Lito é especialista em aviação e criador do canal Aviões e Músicas, no Youtube.